LAM
Existem dois tipos de LAM e os seus sinais e sintomas podem depender do tipo que possui. Os sintomas de LAM podem incluir falta de ar, fadiga, tosse e sangramento nos rins. Os médicos podem diagnosticar LAM com testes de função pulmonar, exames de imagem e exames de sangue.
Um transplante de pulmão é a única cura para a doença LAM. O seu médico pode prescrever medicamentos para ajudar a prevenir maiores danos aos seus pulmões e para tratar outros sintomas ou complicações. É importante obter cuidados de acompanhamento de rotina, porque a doença geralmente piora com o tempo. A rapidez com que a doença piora varia. Muitas mulheres com LAM desenvolverão uma condição séria chamada pneumotórax, ou pulmão colapsado, que requer tratamento imediato. Com o tempo, o LAM pode causar danos permanentes aos pulmões ou insuficiência respiratória.
Explore este Tópico de Saúde para saber mais sobre o LAM, nosso papel em pesquisas e ensaios clínicos para melhorar a saúde e onde encontrar mais informações.
LAM é causada por nos do complexo de esclerose tuberosa (TSC) 1 ou TSC2 . Mutações nesses também podem levar ao complexo de esclerose tuberosa (TSC). Genes TSC anormais produzem proteínas que não podem regular o crescimento celular e o movimento das células no corpo. Como resultado, células anormais que se comportam como células musculares aparecem e crescem de maneira incontrolável em certos órgãos ou tecidos, como pulmões, rins e . A localização anormal e o crescimento dessas células causam os sinais, sintomas e complicações da LAM.
Os pesquisadores também acreditam que o estrogênio desempenha um papel, porque a condição afeta principalmente mulheres em idade reprodutiva. A condição também piora em um padrão que coincide com o ciclo menstrual, durante a gravidez e após o uso de medicamentos como anticoncepcionais que contêm estrogênio. Após a menopausa, a LAM também parou de progredir em gravidade.
Procurar
- O tratamento discutirá as recomendações clínicas mais recentes sobre o não uso de terapia hormonal para tratar LAM.
Se você tem TSC, seu médico pode recomendar os seguintes testes.
- High - resolução peito tomografia computadorizada para olhar para os primeiros de danos nos pulmões
- Testes de função pulmonar para monitorar o funcionamento dos pulmões
- O diagnóstico discutirá testes e procedimentos que seu médico pode usar para diagnosticar LAM.
- Living With irá discutir o que seu médico pode recomendar para evitar que seu LAM piore ou cause complicações.
Os sinais e sintomas mais comuns são:
- Dor no peito ou dores que podem piorar quando você inspira
- Tosse frequente que pode ocorrer com catarro com sangue
- Linfonodos maiores que o normal. Geralmente, ocorrem no abdômen ou no peito. Muito raramente, os gânglios linfáticos maiores do que o normal podem ocorrer em locais onde podem ser sentidos ou palpados, como o pescoço ou debaixo dos braços.
- ou pulmão colapsado. Esta condição potencialmente fatal pode ser um sinal, bem como uma complicação de LAM. O pneumotórax ocorre quando o ar sai do pulmão e vai para o espaço entre o pulmão e a parede torácica, uma área chamada espaço pleural. Na LAM, pode ocorrer um pneumotórax se os cistos pulmonares se rompem através do revestimento do pulmão. O ar que se acumula no espaço entre o pulmão e a parede torácica deve ser removido para reinsuflar o pulmão.
- Falta de ar que no início pode ocorrer apenas durante atividades de alta energia, mas com o tempo pode acontecer após atividades simples, como vestir-se e tomar banho
- Chiado ou um som de assobio quando você respira
As complicações da LAM podem ser graves e fatais. Possíveis complicações incluem o seguinte:
- Rim ou outros . Muitas mulheres com LAM desenvolvem tumores nos rins. Mulheres com LAM também podem desenvolver grandes tumores nos gânglios linfáticos ou em outros órgãos, como o fígado.
- Derrames pleurais . Essa condição pode ocorrer se os fluidos corporais se acumularem no espaço pleural entre o pulmão e a parede torácica. O fluido pode conter uma substância leitosa chamada quilotórax. O excesso de líquido no peito pode causar falta de ar porque o pulmão tem menos espaço para se expandir.
- Pneumotórax
- Inchaço ou aumento de fluidos no corpo . Isso pode acontecer no abdômen, região pélvica, pernas, tornozelos ou pés. A dor também pode ocorrer com o inchaço.
- O diagnóstico irá discutir testes e procedimentos usados para detectar sinais de LAM e ajudar a descartar outras condições que podem imitar o LAM.
- O tratamento discutirá complicações ou efeitos colaterais relacionados ao tratamento.
Seu médico pode solicitar exames de sangue , exames de respiração e exames de imagem para medir como o tecido pulmonar está funcionando e se você tem LAM. Esses testes também podem mostrar se seus pulmões estão fornecendo suficiente para o sangue. O seu médico também pode submeter você a outros testes de diagnóstico, como uma biópsia pulmonar, se outros testes forem inconclusivos.
- Radiografia de tórax . Nos estágios iniciais do LAM, suas radiografias de tórax podem parecer normais. À medida que a doença piora, os raios-X podem ser usados para detectar cistos nos pulmões e monitorar quaisquer alterações ao longo do tempo. Seu médico pode usar uma radiografia de tórax para procurar complicações de LAM, como colapso pulmonar ou fluido no peito.
- (TC) de alta resolução para fornecer imagens detalhadas de seus pulmões e detectar cistos pulmonares, excesso de fluido, colapso do pulmão ou nódulos linfáticos maiores que o normal. O teste também pode mostrar danos aos pulmões. As tomografias computadorizadas de alta resolução do abdômen e da pelve podem mostrar se você tem tumores nos rins, em outros órgãos no abdome ou nos nódulos linfáticos.
- Testes de função pulmonar para mostrar como seus pulmões estão funcionando e medir a quantidade de ar que você inspira e expira.
- Exame de sangue para fator de crescimento endotelial vascular D (VEGF-D) para verificar se há níveis aumentados de VEGF-D no sangue. O VEGF-D pode estar envolvido na disseminação de tumores, estimulando o crescimento de novos vasos sanguíneos. Níveis de VEGF-D de 800 pg / mL (picogramas por mililitro) ou mais podem sugerir um diagnóstico de LAM.
- Biópsia dos pulmões para verificar as células LAM. Existem vários tipos de biópsia pulmonar. A biópsia pulmonar aberta envolve a realização de um corte na parede torácica entre as costelas. Com a biópsia transbrônquica, o médico inserirá um longo tubo na traqueia e nos pulmões. Seu médico também pode diagnosticar LAM usando os resultados de biópsias de outros tecidos, como dos gânglios linfáticos. A cirurgia toracoscópica videoassistida (VATS) é frequentemente realizada no lugar de uma cirurgia pulmonar aberta mais invasiva que requer uma grande incisão torácica, ou após biópsia transbrônquica que pode não diagnosticar definitivamente LAM. Esta cirurgia requer anestesia geral para fazer você dormir. Seu médico inserirá um pequeno tubo iluminado em pequenos cortes feitos na parede torácica.
Seu médico pode precisar solicitar outros testes de diagnóstico para determinar se você tem TSC ou para descartar outra condição.
- Tomografias computadorizadas ou exames de ressonância magnética (MRI) de sua cabeça para ajudar seu médico a determinar se você tem TSC. Pessoas com TSC geralmente apresentam tumores no cérebro e em outras partes do corpo.
- O teste genético para identificar mutações em seus genes TSC1 e TSC2 pode ajudar seu médico a confirmar que você tem LAM e não outra doença pulmonar.
- Toracentese para coletar amostras de fluido do revestimento dos pulmões. Se os exames de imagem do tórax mostrarem que você tem derrame pleural, o médico pode solicitar uma análise do líquido pleural. Para este teste, uma amostra de fluido é retirada do espaço pleural, que é um espaço fino entre as duas camadas de tecido que revestem os pulmões e a cavidade torácica. O fluido é estudado para uma substância leitosa chamada quilotórax.
- Retorne a Fatores de Risco para revisar a história familiar e os fatores genéticos que aumentam o risco de desenvolver LAM.
- Volte a Sinais, sintomas e complicações para revisar os sinais e sintomas comuns de LAM.
Seu médico pode prescrever sirolimus para tratar seus sintomas ou broncodilatadores para ajudar a abrir suas vias respiratórias.
- Inibidores de mTOR, como o sirolimus, para ajudar a regular o crescimento anormal e o movimento das células LAM. O sirolimus estabiliza a função pulmonar e melhora a qualidade de vida, diminui o crescimento anormal dos rins e dos linfonodos e reduz o líquido anormal nos pulmões. O sirolimus pode causar efeitos colaterais como diarreia, náuseas, acne, colesterol alto , inchaço da boca e lábios e acúmulo de líquidos nas pernas. O sirolimus também pode afetar a função dos ovários, fígado e rins e aumentar o risco de infecções. Se você tem LAM, converse com seu médico sobre os benefícios e riscos do sirolimus e se é uma opção para você.
- Broncodilatadores para relaxar os músculos ao redor das vias aéreas se você tiver dificuldade para respirar ou respiração ofegante. Esses medicamentos ajudam a abrir as vias respiratórias, facilitando a respiração.
Os seguintes medicamentos ou procedimentos não são recomendados para tratar LAM:
- A doxiciclina não mostrou um benefício clínico quando usada para tratar LAM.
- Terapias hormonais incluindo certos medicamentos - progestágenos, agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH) e moduladores seletivos do receptor de estrogênio (SERMs), como tamoxifeno - ou procedimentos cirúrgicos, como a remoção de um ou ambos os ovários. Embora essas terapias tenham sido usadas anteriormente para tratar LAM, análises mais recentes sugerem que elas podem não beneficiar todas as pessoas que têm LAM. Se estiver a tomar algum destes medicamentos hormonais ou a considerar um procedimento cirúrgico para remover os ovários, fale com o seu médico.
O Living With discutirá os medicamentos que seu médico pode prescrever para ajudar a prevenir complicações como a osteoporose.
- Research for Your Health discutirá como estamos usando a pesquisa atual e o avanço das pesquisas para tratar pessoas com LAM.
- Participar de estudos clínicos NHLBI discutirá nossos estudos clínicos abertos e de inscrição que estão investigando tratamentos para LAM.
- Living With irá discutir o que seu médico pode recomendar, incluindo mudanças no estilo de vida ao longo da vida e cuidados médicos para evitar que sua condição piore ou cause complicações.
Se você foi diagnosticado com LAM, é importante seguir seu plano de tratamento e receber cuidados de acompanhamento regulares. O seu médico monitorará a sua condição para ver se está estável ou piorando e causando complicações graves. Além disso, seu médico pode recomendar outros cuidados médicos, incluindo vacinas, mudanças no estilo de vida e planejamento de gravidez e controle de natalidade.
A perspectiva para as mulheres com LAM é muito melhor hoje do que era no passado. Os avanços no diagnóstico e no tratamento permitem que muitas mulheres com LAM vivam mais tempo com menos complicações.
Receba cuidados de acompanhamento de rotina
Seu médico pode recomendar vacinas para prevenir infecções pulmonares, mudanças no estilo de vida para melhorar sua saúde geral e evitar algumas complicações, testes ou medicamentos para cuidar de seus ossos e opções de gravidez e controle de natalidade.
- Siga seu plano de tratamento. É importante que siga as instruções do seu médico para o seu tratamento. Pode demorar vários meses para você responder ao tratamento. Se parar de tomar os seus medicamentos, os seus sintomas podem regressar ou agravar-se.
- Receba vacinas regulares para a saúde pulmonar. Para ajudar a prevenir problemas adicionais com seus pulmões, converse com seu médico sobre como tomar uma vacina contra pneumonia pneumocócica e uma vacina anual contra influenza ou gripe.
Se você tem LAM, é importante que você faça um acompanhamento de rotina para que seu médico possa monitorar sua condição. Nos estágios iniciais do LAM, você geralmente pode fazer suas atividades diárias normais. Isso pode incluir ir à escola, trabalhar e realizar atividades físicas comuns, como subir escadas. Nos estágios posteriores do LAM, você pode achar mais difícil ser ativo e pode precisar de oxigenoterapia.
Complicações graves e possivelmente fatais podem ocorrer se você tiver LAM. Mulheres com LAM podem desenvolver pneumotórax. LAM pode causar morte por insuficiência respiratória . Leia mais sobre os possíveis sinais, sintomas e complicações da LAM.
Cuide da sua saúde mental
Viver com LAM pode causar medo, ansiedade, depressão e estresse. Seu médico pode avaliar como sua condição está afetando seu nível de atividade e saúde mental. Para melhorar sua qualidade de vida, seu médico pode recomendar medidas que você pode tomar.
- Obter aconselhamento, especialmente terapia cognitivo-comportamental.
- Participar de um grupo de apoio ao paciente, que pode ajudá-lo a se adaptar a viver com LAM. Você pode ver como outros pacientes gerenciam sintomas semelhantes e sua condição. Converse com seu médico sobre grupos de apoio locais ou verifique com um centro médico da região.
- Buscar o apoio da família e dos amigos pode ajudar a aliviar o estresse e a ansiedade. Deixe seus entes queridos saberem como você se sente e o que eles podem fazer para ajudá-lo.
- Tomando medicamentos ou outros tratamentos. Seu médico pode recomendar medicamentos, como antidepressivos, ou outros tratamentos que podem melhorar sua qualidade de vida.
Adote mudanças de estilo de vida saudáveis
Se você tem LAM, é importante cuidar bem de sua saúde. Seu médico pode recomendar que você adote as seguintes mudanças de estilo de vida saudável.
- Uma alimentação saudável para melhorar a saúde geral.
- Ser fisicamente ativo. A atividade física melhora a densidade mineral óssea, força muscular, flexibilidade e postura. Antes de iniciar qualquer programa de exercícios, pergunte ao seu médico qual o nível de atividade física certo para você.
- Parar de fumar. Se você fuma, pare. Além disso, tente evitar outros irritantes pulmonares, como poeira, produtos químicos e fumo passivo. Visite Smoking and Your Heart e o Your Guide to a Healthy Heart do National Heart, Lung e Blood Institute. Para ajuda gratuita para parar de fumar, você pode ligar para o número de telefone para parar de fumar do National Cancer Institute no número 1-877-44U-QUIT (1-877-448-7848).
Seu médico pode recomendar essas mudanças no estilo de vida como parte de um programa maior de reabilitação pulmonar supervisionado por seus médicos.
Previna ou trate complicações ao longo da vida
Seu médico pode recomendar a execução das seguintes etapas para evitar complicações de LAM.
- Evite viagens aéreas se tiver sintomas de colapso pulmonar. Isso inclui falta de ar súbita ou dor no peito. Converse com seu médico antes de viajar para lugares onde a quantidade de oxigênio no ar é baixa.
- Evite mergulho, o que pode aumentar o risco de complicações.
- Cuide de seus ossos. Algumas mulheres com LAM podem correr risco de . Seu médico pode solicitar exames para medir sua densidade óssea. Se você perdeu densidade óssea, seu médico pode prescrever medicamentos ou suplementos de cálcio e vitamina D para evitar mais perda óssea.
Seu médico pode recomendar procedimentos para tratar as seguintes complicações de LAM:
- Derrame pleural. Seu médico pode recomendar a remoção de fluido de seu tórax, chamada toracocentese, ou abdômen, chamada paracentese. Isso pode ajudar a aliviar o desconforto e a falta de ar. O seu médico freqüentemente pode remover o fluido com uma agulha e seringa. Se uma grande quantidade de fluido se acumular em seu tórax, seu médico pode ter que inserir um tubo em seu tórax para remover o fluido.
- Pneumotórax. A remoção de ar do peito pode aliviar a falta de ar e a dor no peito causadas por um pneumotórax . A remoção de ar em um local anormal no tórax geralmente é feita com um tubo. O tubo é inserido no peito entre as costelas. Freqüentemente, o tubo é conectado a um dispositivo de sucção. Se este procedimento não funcionar, ou se seus pulmões colapsarem repetidamente, você pode precisar de cirurgia para prevenir um pneumotórax ou para ajudar na reexpansão do pulmão.
- Tumores renais. Tumores renais, ou angiomiolipomas, geralmente não causam sintomas, mas às vezes podem causar dor ou sangramento contínuo. Se isso acontecer, você pode precisar de cirurgia para remover alguns deles. Se o sangramento não for muito grave, o radiologista pode bloquear os vasos sanguíneos que alimentam os tumores renais. Isso pode fazer com que encolham.
Planejamento de gravidez e controle de nata
Como as alterações hormonais durante a gravidez podem piorar a LAM, é importante conversar com seu pneumologista e obstetra, um médico especializado em gravidez e parto, antes de engravidar.
A maioria dos médicos não recomenda pílulas anticoncepcionais que contenham estrogênio para mulheres com LAM porque acredita-se que o estrogênio contribua para ou piore o LAM. Se você tem LAM, converse com seus médicos sobre as opções de controle de natalidade.
Retorne ao Tratamento para revisar as opções de tratamento possíveis para o seu LAM.
Pesquisa para sua saúde
Aprenda sobre algumas das maneiras pelas quais o NHLBI continua a traduzir as pesquisas atuais em melhoria da saúde das pessoas com LAM. A pesquisa neste tópico é parte do compromisso mais amplo do NHLBI com o avanço da descoberta científica das doenças pulmonares .
- Pioneiros na descoberta de tratamentos para LAM. Em 2011, o estudo multicêntrico internacional LAM Efficacy of Sirolimus (MILES) financiado pelo NIH publicou as principais descobertas que mostraram que o sirolimus é um tratamento seguro e eficaz para o LAM. Essa descoberta inovadora ajudou a estabelecer diretrizes para o tratamento de LAM e ajudou a melhorar a qualidade de vida de mulheres com LAM. Continuamos a investigar novas opções de tratamento para LAM. Leia Terapia com sirolimus alivia os sintomas de doenças pulmonares LAM e broncodilatadores combinados com sirolimus levam a uma função pulmonar mais estável para obter mais informações.
- Monitoramento da Qualidade de Vida de Mulheres com LAM. Apoiamos pesquisas para entender melhor as complicações do LAM e determinar os efeitos que essas complicações têm na qualidade de vida. Estudos financiados pelo NHLBI examinaram o uso de várias ferramentas de avaliação para monitorar o desenvolvimento de complicações. Nossos estudos mostraram que as mulheres que têm LAM frequentemente sentem frustração e preocupação com o agravamento dos sintomas. Esta pesquisa ajudou os médicos a abordar a saúde emocional das mulheres que vivem com LAM.
- Melhorando o diagnóstico de LAM. O LAM pode ser difícil de diagnosticar porque seus sintomas podem ser muito parecidos com os de outras doenças respiratórias. Apoiamos pesquisas para aumentar o número de técnicas disponíveis para diagnosticar LAM. Esta pesquisa inclui o uso de biópsia pulmonar transbrônquica para coletar amostras de tecido pulmonar e software de computador para analisar tomografias computadorizadas de pulmão.
- Financiamento Trans-NIH do Rare Lung Diseases Consortium (RLDC). O NHLBI cofinancia algumas atividades do RLDC com o National Center for Advancing Translational Sciences do NIH. Por meio do financiamento do RLDC, o NHLBI está apoiando novos ensaios clínicos para LAM.
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